Dégénérescences lobaires frontotemporales : un enjeu diagnostique et thérapeutique

En 2018, les dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) continuent à poser un enjeu de diagnostic. Au-delà de la faiblesse des corrélations entre phénotype clinique et sous-types pathologiques, le diagnostic différentiel avec les autres maladies neurodégénératives et mentales continue à poser problème et les DLFT sont sous-diagnostiquées, notamment chez le sujet âgé. Les progrès de la neuropathologie et de la génétique ont néanmoins permis d’avancer dans la compréhension de la diversité des DLFT et de préciser la réelle étendue du spectre de leurs manifestations cliniques. Combinées au développement de nouveaux marqueurs cliniques, biologiques ou de neuroimagerie, ces avancées vont transformer le diagnostic et la prise en charge de ces maladies complexes. 

Dans ce contexte, les objectifs du cours sont :

  • d’appréhender la complexité du spectre clinique, pathologique et génétique des DLFT, à la lueur des connaissances actuelles
  • de connaître les nouveaux outils de neuropsychologie, d’imagerie ou de biologie susceptibles de contribuer au diagnostic positif et différentiel
  • d’avoir un aperçu des recommandations actuelles de prise en charge et des perspectives thérapeutiques. 

Programme

IntituléIntervenant
Introduction, épidémiologie et aperçu historiqueLebouvier Thibaud
Phénotype clinique des DLFT
Le variant comportementalBoutoleau-Bretonnière Claire
Les variants de langageBelliard Serge
Présentations psychiatriquesDesmidt Thomas
Présentations motrices (PSP/DCB/DFT-SLA)Sellal François
Présentations amnésiquesBertoux Maxime
Pathologie et génétique des DLFT
Neuropathologie des DLFTDeramecourt Vincent
Génétique des DLFT (incluant indications actuelles de la génétique et conseil génétique)Wallon David
L’enjeu du diagnostic positif et différentiel
Apport de la neuroimagerieDelmaire Christine et Petyt Grégory
Apport de la neuropsychologie – cognition socialeBertoux Maxime
L’enjeu thérapeutique
Traitement pharmacologique et non pharmacologique en 2018Lebert Florence
SynthèseLebouvier Thibaud et Deramecourt Vincent

Cette formation en ligne sera réalisée à partir des captations vidéos effectuées au cours de la séance de Développement Professionnel Continu (DPC) organisée dans le cadre de la Réunion Francophone sur la Maladie d’Alzheimer et les Syndromes Apparentés (RFMASA) à Lille le 14 juin 2018. Un certificat de participation vous sera délivré après validation de vos connaissances par QCM.

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